F-waves persistence in peripheral sensory syndromes / Persistência das ondas-F nas síndromes sensitivas periféricas

Abstract Background The distinction between sensory neuronopathies (SN), which is by definition purely sensory, and sensory polyneuropathies (SP) and sensory multineuropathies (SM) is important for etiologic investigation and prognosis estimation. However, this task is often challenging in clinical practice. We hypothesize that F-wave assessment might be helpful, since it is able to detect subtle signs of motor involvement, which are found in SP and SM, but not in SN. Objective The aim of the present study was to determine whether F-waves are useful to distinguish SN from SP and SM. Methods We selected 21 patients with SP (12 diabetes mellitus, 4 transthyretin familial amyloid polyneuropathy, 4 others), 22 with SM (22 leprosy), and 26 with SN (13 immune-mediated, 10 idiopathic, 3 others) according to clinical-electrophysiological-etiological criteria. For every subject, we collected data on height and performed 20 supramaximal distal stimuli in median, ulnar, peroneal, and tibial nerves, bilaterally, to record F-waves. Latencies (minimum and mean) and persistences were compared across groups using the Kruskal-Wallis and Bonferroni tests. P-values < 0.05 were considered significant. Results All groups were age, gender, and height-matched. Overall, there were no significant between-group differences regarding F-wave latencies. In contrast, F-wave persistence was able to stratify the groups. Peroneal F-wave persistence was higher, bilaterally, in the SN group compared to SM and SP (p < 0.05). In addition, F-waves persistence of the ulnar and tibial nerves was also helpful to separate SN from SP (p < 0.05). Conclusion F-wave persistence of the peroneal nerves might be an additional and useful diagnostic tool to differentiate peripheral sensory syndromes.

Resumo Antecedentes A distinção entre neuronopatias sensitivas (SN) e polineuropatias sensitivas (SP) e multineuropatias sensitivas (SM) é importante para a investigação etiológica e para o prognóstico. Contudo, esta tarefa é desafiadora na prática clínica. Hipotetizou-se que a avaliação das ondas-F pode ser útil, por ser capaz de detectar envolvimento motor nas SP e SM, mas não nas SN. Objetivo Determinar se as ondas-F podem ajudar a distinguir entre SN, SP e SM. Métodos Selecionou-se 21 pacientes com SP (12 diabetes mellitus, 4 ATTR-FAP e 4 com outras neuropatias), 22 com SM (22 hanseníases) e 26 com SN (13 imunomediadas, 10 idiopáticas e 3 com outras neuronopatias), de acordo com critérios clínicos, etiológicos e eletrofisiológicos. Para cada indivíduo, foi aferida a altura e foram aplicados 20 estímulos distais supramáximos nos nervos mediano, ulnar, fibular e tibial, bilateralmente, para registrar as ondas-F. Uma comparação foi feita, por grupo, das latências (mínimas e médias) e persistências pelos testes Kruskal-Wallis e Bonferroni. Valores de p < 0.05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados Todos os grupos foram pareados por idade, sexo e altura. Não houve diferença estatística significativa entre os grupos quanto às latências das ondas-F. A persistência da onda-F foi capaz de estratificar os grupos, sendo as dos nervos fibulares bilateralmente maiores no grupo SN que nos grupos SM e SP (p < 0.05). Adicionalmente, a persistência das ondas-F dos nervos ulnares e tibiais também foi útil para distinguir SN de SP (p < 0.05). Conclusão A persistência das ondas-F dos nervos fibulares pode ser uma ferramenta adicional e útil para diferenciar síndromes sensitivas periféricas.

Peripheral neuropathy in COVID-19 is due to immune-mechanisms, pre-existing risk factors, anti-viral drugs, or bedding in the Intensive Care Unit / Neuropatia periférica na COVID-19 com mecanismos immunológicos, fatores de risco preexistentes, medicamentos antivirais e compressão dos nervos periféricos nos leitos da Unidade de Terapia Intensiva

ABSTRACT Background: This mini-review aims to summarize and discuss previous and recent advances in the clinical presentation, pathophysiology, diagnosis, treatment, and outcome of SARS-CoV-2-associated peripheral neuropathies. Methods: Literature review. Results: Altogether, 105 articles about SARS-CoV-2-associated neuropathy describing 261 patients were retrieved. Peripheral neuropathy in patients with COVID-19 is frequent and predominantly due to immune mechanisms or neurotoxic side effects of drugs used to treat the symptoms of COVID-19 and, to a lesser extent, due to the compression of peripheral nerves resulting from prolonged bedding in the Intensive Care Unit (ICU) and pre-existing risk factors such as diabetes. SARS-CoV-2 does not cause viral neuropathy. Neurotoxic drugs such as daptomycin, linezolid, lopinavir, ritonavir, hydro-chloroquine, cisatracurium, clindamycin, and glucocorticoids should be administered with caution and patients should be appropriately bedded in the ICU to prevent SARS-CoV-2-associated neuropathy. Patients with Guillain-Barré syndrome (GBS) benefit from immunoglobulins, plasma exchange, and steroids. Conclusions: Neuropathies of peripheral nerves in patients with COVID-19 are frequent and mostly result from immune mechanisms or neurotoxic side effects of drugs used to treat the symptoms of COVID-19 and, to a lesser extent, from the compression of peripheral nerves due to prolonged bedding on the ICU. SARS-CoV-2 does not cause infectious neuropathy.

RESUMO Introdução: A presente minirrevisão tem como objetivo resumir e discutir os avanços dos aspectos clínicos, fisiopatológicos, de diagnóstico, tratamento e evolução das neuropatias dos nervos periféricos associadas à COVID-19. Métodos: Revisão da literatura. Resultados: Foram avaliados 105 artigos sobre neuropatia associada à COVID-19. Nesses estudos, 261 pacientes apresentaram boa evolução. As neuropatias dos nervos periféricos em pacientes com COVID-19 são frequentes e se devem, principalmente, aos mecanismos immunológicos ou efeitos colaterais neurotóxicos dos medicamentos utilizados para o tratamento da COVID-19, a fatores de risco pré-existentes, como diabetes e, em menor parte, à compressão dos nervos periféricos nos leitos da UTI. A COVID-19 não causa neuropatia viral. Os medicamentos neurotóxicos, como daptomicina, linezolida, lopinavir, ritonavir, hidro-cloroquina, cisatracúrio, clindamicina e glicocorticoides devem ser administrados com cautela, e os pacientes deve ser adequadamente admitidos nos leitos da UTI para prevenir o desenvolvimento de neuropatia associada à COVID-19. Pacientes com síndrome de Guillain-Barré (GBS) se beneficiam de imunoglobulinas, plasmaférese e esteroides. Conclusões: As neuropatias dos nervos periféricos em pacientes com COVID-19 são raras e predominantemente devidas aos efeitos colaterais neurotóxicos das mecanismos immunológicos ou drogas utilizadas para o tratamento de COVID-19 e, em menor parte, devido à compressão dos nervos periféricos nos leitos da UTI. A COVID-19 não causa neuropatia infeciosa.

Polineuropatia desmielinizante como manifestação inicial isolada de hanseníase: relato de caso / Demyelinating polyneuropathy as an isolated initial manifestation of leprosy: case report

RESUMO: Modelo do Estudo: Relato de caso. Importância do problema: No mundo, mais de três milhões de pessoas estão vivendo com deficiência física devido à hanseníase. O Brasil é o segundo país com o maior número de casos novos registrados.A magnitude e o alto risco de incapacidade mantêm a doença como problema de saúde pública. O diagnóstico de hanseníase em geral é simples. Porém, quadros com ausência de lesões cutâneas características, somente com alterações neurais, representam um desafio para o diagnóstico diferencial com outras doenças neurológicas. Comentários: Relatamos o caso de um paciente encaminhado ao serviço de neurologia com história clínica e eletroneuromiografia compatíveis com polineuropatia desmielinizante, sem qualquer lesão cutânea ao exame de admissão. O raciocínio clínico inicial foi direcionado para o diagnóstico das polineuropatias desmielinizantes inflamatórias adquiridas como Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (CIDP) e suas variantes. No entanto, após anamnese e exame físico detalhados, chamou a atenção a ausência do componente atáxico e a presença predominante de alterações sensitivas de fibra fina, espessamento de nervo e importante fator epidemiológico para hanseníase, motivando a suspeita e a in-vestigação desta enfermidade por meio da biópsia de nervo que foi sugestiva de hanseníase. Após três meses, em novo exame do paciente para biopsiar áreas de anestesia para reforçar o diagnóstico, observou-se o surgimento de extensas lesões levemente hipocrômicas no tronco e membros inferiores, cuja biópsia definiu o diagnóstico de hanseníase. (AU)

ABSTRACT: Study: Case report. Importance: Worldwide over three million people are living with disabilities due to leprosy. Brazil is the second country with the highest number of new cases registered. The magnitude and high risk of disability make the disease a public health problem. The diagnosis of leprosy can be simple. However, in the absence of skin lesions and with many possibilities of neurological impairment, diagnosis can become a challenge. Comments: We report the case of a patient referred to the neurology service with a clinical history and electrophysiological tests compatible with demyelinating polyneuropathy, without any skin lesion at admission examination. The initial clinical research was directed to the diagnosis of acquired inflammatory demyelinating polyneuropathies such as Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP)and its variants. However, after anamnesis and detailed physical examination, the absence of the ataxic component and the predominant presence of sensory alterations of fine fiber, nerve thickening and important epidemiological factor for leprosy,led to the suspicion and investigation of this disease by nerve biopsy that was suggestive of leprosy. After three months, in a new patient examination "to perform a biopsy in areas of anesthesia" to reinforce the diagnosis, there was the appearance of extensive slightly hypochromic lesions in the trunk and lower limbs, whose biopsy defined the diagnosis of leprosy.(AU)

Livedoid vasculopathy associated with peripheral neuropathy: a report of two cases / Vasculopatia livedoide associada a neuropatia periferica: relato de dois casos

Livedoid vasculopathy (LV) is a chronic and recurrent disease consisting of livedo reticularis and symmetric ulcerations, primarily located on the lower extremities, which heal slowly and leave an atrophic white scar ("atrophie blanche"). Neurological involvment is rare and presumed to be secondary to the ischemia from vascular thrombosis of the vasa nervorum. Laboratory evaluation is needed to exclude secondary causes such as hyper-coagulable states, autoimmune disorders and neoplasms. We present two patients with a rare association of peripheral neuropathy and LV, thereby highlighting the importance of a multidisciplinary approach to reach the correct diagnosis. .

Vasculopatia livedoide é uma doença crônica e recorrente caracterizada por livedo reticular e úlceras simétricas nos membros inferiores, que cicatrizam e deixam uma cicatriz branca atrófica ("atrophie blanche"). Envolvimento neurológico é raro e está provavelmente associado a isquemia pela trombose dos vasa nervorum. Avaliação laboratorial é indicada com o intuito de excluir causas secundárias como estados de hipercoagulabilidade, doenças autoimunes e neoplasias. Apresentamos dois pacientes com uma rara associação de vasculopatia livedoide com neuropatia periférica, enfatizando a importância de uma abordagem multidisciplinar na busca do diagnóstico correto.

Vasculitis del nervio periférico: revisión clínico-patológica de 13 casos / Peripheral nerve vasculitis: clinicopathological review of 13 cases

Objetivo: Realizar una revisión de las biopsias de nervio y músculo de pacientes con sospecha clínica de neuropatía vasculítica y correlacionarlas con los datos clínicos, de laboratorio y electrofisiológicos. Materiales y métodos: Fueron revisadas retrospectivamente las historias clínicas de pacientes sometidos a biopsia de nervio/músculo debido a sospecha clínica de neuropatía vasculítica en el Hospital General de Agudos Juan A. Fernández de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires entre los años 1999 y 2011. Resultados: Se incluyeron 13 pacientes, 8 (61,54 por ciento) de sexo femenino y 5 (38,46 por ciento) de sexo masculino; la edad media fue de 58,85 +/- 15,02 años. Dos tercios de los casos presentaron mononeuropatía múltiple al diagnóstico y en 9 de 12 casos el patrón electromiográfico fue axonal. La anatomía patológica del nervio mostró vasculitis definida en 6 casos (46,15 por ciento) y probable sólo en uno (7,69 por ciento), mientras que la biopsia de músculo evidenció vasculitis en el 90 por ciento de los casos (p=0,077). En el subgrupo de pacientes con diagnóstico definitivo de vasculitis sistémica primaria, el 100 por ciento de las biopsias de músculo y el 62,5 por ciento de las biopsias de nervio resultaron positivas para neuropatía vasculítica (NPV). Conclusiones: La biopsia de nervio es el único procedimiento aceptado actualmente para el diagnóstico definitivo de neuropatía vasculítica. La biopsia combinada de nervio y músculo mostró una clara tendencia, aunque no significativa, hacia una mayor utilidad diagnóstica de neuropatía vasculítica que la biopsia de nervio aislada. Consideramos que el estudio de un mayor número de casos contribuirá a aclarar esta duda.

Objective: To review the nerve and the muscle biopsies from patients with clinical suspicion of vasculitic neuropathy and their correlation with clinical, laboratory and electrophysiologic studies. Materials and methods: We retrospectively reviewed the medical records of patients undergoing nerve/muscle biopsy due to clinical suspicion of vasculitic neuropathy at the Juan A. Fernandez General Hospital in the city of Buenos Aires between 1999 and 2011. Results: Thirteen patients, 8 (61.54 percent) female and 5 (38.46 percent) male, mean age 58.85 +/- 15.02 years, were included. Two thirds of the patients had multiple mononeuropathy at diagnosis, and 9 of 12 cases had axonal pattern in the electromyogram. The histopathology of the nerve showed definite vasculitis in 6 cases (46.15 percent) and probable vasculitis in only one (7.69 percent), whereas muscle biopsy showed vasculitis in 90 percent of cases (p=0.077). In the subgroup of patients with definite diagnosis of primary systemic vasculitis, 100 percent of muscle biopsies and 62.5 percent of nerve biopsies were diagnostic of vasculitis neuropathy. Conclusion: Nerve biopsy in the only currently accepted procedure for definitive diagnosis of vasculitic neuropathy. The combined nerve and muscle biopsy showed a clear trend, but not statistically significant toward increased the diagnostic yield of vasculitis neuropathy that isolated nerve biopsy. A large number of cases will clarify this issue.